Úvod

Občanské sdružení CZEMP vzniklo transformací z  odborné sekce CZEMP České hematologické společnosti (ČHS) České lékařské společnosti Jana Evangelisty Purkyně, koncem roku 2013. V souladu s legislativou bylo sdružení transformováno 31.5.2016 v zapsaný spolek ve spolkovém rejstříku, vedeném Městským soudem v Praze v oddílu L, vložka 26535. Identifikační číslo (IČ) spolku je 024 45 531. I po této transformaci zůstává odbornou sekcí spolupracující s ČHS.

Historie CZEMP je popsána v  článku k životnímu jubileu prof. Penky (Schwarz-CZEMP- 2012 ), jakéhosi duchovního otce tohoto sdružení. Ph-negativní myeloproliferace byly po desetiletí na okraji zájmu široké hematologické veřejnosti. S tím souvisí i fakt, že do poloviny prvního desetiletí 3. milénia v oboru existuje jen minimum velkých klinických studií i poměrná nejednotnost v diagnostice i léčbě; po ruce byly velmi omezené možnosti prevence komplikací a léčby.

Situace se začala pomalu obracet až začátkem tohoto milénia, kdy se v Česku objevily první zkušenosti s novou látkou k léčbě – anagrelidem. Právě zájem o tento nový léčebný prostředek –tromboreduktivní lék necytostatické povahy – vyprovokoval zájem definovat jeho místo v léčbě a vypracovat léčebný algoritmus pro trombocytémie u Ph-negativních myeloproliferací. A tím byl také nastartován vznik České pracovní skupiny pro Ph- myeloproliferativní onemocnění, tj. základ CZEMP, v r. 2004.

Dalším milníkem byl objev mutace JAK2 V617F v r. 2005. Teprve tento úspěch (po letech bezvýsledného hledání) nastartoval zájem vědecké komunity o tuto skupinu hematologických onemocnění. Tento zájem byl korunován vývojem nových látek k jejich léčbě, a to JAK2 inhibitorů. V současnosti se stal výzkum těchto onemocnění atraktivním oborem v rámci hematologických malignit jak pro vědecké laboratoře, tak pro klinický segment, s řadou klinických studií. Doufáme, že naše webové stránky budou schopny alespoň zčásti dokumentovat tento bouřlivý, dynamický vývoj.

Prioritou CZEMP je tvorba doporučení pro diagnostiku a léčbu těchto stavů – náplň činnosti CZEMP je popsána v jejích stanovách (.pdf soubor, 130 kB). První doporučení, která se týkala pouze léčby esenciální trombocytémie, byla publikována v roce 2005 (Penka et al., 2005), na mezinárodním poli pak v r. 2006 (Schwarz et al., 2006). Nová doporučení, vydaná v letech 2011-2012 (Schwarz et al., 2011) ,  (Penka et al., 2012)  se již týkala diagnostiky i léčby všech hlavních typů Ph- myeloproliferací, tj. esenciální trombocytémie, pravé polycytémie a primární myelofibrózy; jako dodatek k nim pak vyšla publikace, určující postavení JAK2 inhibitorů v léčbě PMF v roce 2014 (Cervinek et al., 2014).

CZEMP je skupinou, která relativně velmi rychle inkorporovala do svých doporučení novinky v oboru, zatímco byla na druhé straně relativně kritická k některým výsledkům ze zahraničí, jež se, plausibilně řečeno, příčily zdravému rozumu. Doporučení CZEMP jsou vždy výsledkem konsensu jejích členů, často šlo (při nedostatku tzv. evidence-based výsledků v oboru) o expertní stanoviska, důsledně uplatňující principy non nocere. Z uvedených důvodů jsou doporučení CZEMP, myslím, stále o kus napřed před doporučeními užívanými v jiných zemích, ať již v rozpoznání rizikových faktorů onemocnění, nebo rizik spojených s cytostatickou terapií.

CZEMP je také odborným garantem (pod vedením prof. Penky) české části mezinárodního Registru pacientů léčených anagrelidem. Ke konci roku 2014 databáze zahrnovala přes 1500 pacientů, s velmi podrobným, prospektivním dlouhodobým sledováním po 3 měsících. Výsledky této práce byly opakovaně publikovány v českém písemnictví, a nyní i v mezinárodním časopise ( viz sekce publikace) na této webové stránce.

Naše činnost (včetně těchto webových stránek) je samozřejmě závislá také na sponzorské podpoře – děkujeme mnohokrát. Nezbývá než doufat, že se tyto stránky zařadí mezi Vámi často navštěvované. 

MUDr. Jiří Schwarz, CSc., předceda CZEMP

3. listopadu 2016